Беспигментная меланома: редкая форма рака кожи

Общая характеристика

Беспигментная меланома — редкая разновидность меланомы. Она полностью или частично лишена пигмента меланина, то есть является амеланотической или гипомеланотической. На такие злокачественные новообразования приходится около 0,4–27,5% всех меланом. Чаще всего заболевание диагностируется у людей старше 50 лет.

Коварство беспигментных меланом в том, что они имеют нехарактерный внешний вид и сильно напоминают многие доброкачественные опухоли кожи, базальноклеточный и плоскоклеточный рак. Это приводит к несвоевременной диагностике и ухудшению прогноза.

Особенности беспигментных меланом

По сравнению с пигментными меланомами, для беспигментных более характерны:

• определённые морфологические типы опухолей (узловые, акральные лентигинозные, десмопластические);
• большая толщина по Бреслоу на момент диагностики;
• более высокая скорость митоза (клетки быстрее делятся);
• частое изъязвление опухоли;
• более низкие показатели выживаемости.

Причины возникновения

Причины возникновения беспигментных меланом те же, что и пигментных. Нормальные клетки становятся злокачественными при определённых мутациях, заставляющих их бесконтрольно размножаться.

Факторы риска:

• Ультрафиолетовое излучение — главный фактор риска (солнечные лучи, солярии). Особенно опасны солнечные ожоги в детстве.
• Родинки — большое количество или наличие атипичных (крупные, несимметричные, с неровными краями).
• Особенности кожи — светлая кожа, светлые или рыжие волосы, голубые глаза.
• Семейный анамнез — меланома у близких родственников.
• Меланома в анамнезе — ранее удалённые меланомы.
• Ослабленная иммунная система — иммунодефицитные состояния, приём иммунодепрессантов.
• Возраст — чаще после 50 лет, но встречается и в молодом возрасте.
• Наследственные заболевания (например, пигментная ксеродерма).

Симптомы беспигментной меланомы

Только 20–30% меланом развиваются из существующих родинок. В 70–80% случаев опухоль возникает «на пустом месте». При раннем обнаружении пятилетняя выживаемость достигает 99%.

Признаки, которые должны насторожить:

• любое возвышающееся над кожей образование (узел, «шишка»), которое растёт;
• родинка или пятно, которое увеличивается (особенно если диаметр становится больше ластика карандаша), меняет толщину, текстуру или цвет;
• родинка, пятно или язвочка, которая кровоточит или покрывается коркой;
• участок с истончённой, нежной, болезненной кожей, легко повреждающийся при механических воздействиях;
• припухлость на коже, сохраняющаяся длительное время;
• язва, не заживающая дольше трёх недель.

Стадии беспигментной меланомы

На основе международной системы TNM выделяют пять стадий:

• Стадия 0 — меланома in situ («на месте»). Злокачественные клетки только в поверхностном слое кожи, не проникают глубже.
• Стадия I — опухоль толщиной не более 1 мм (с изъязвлением или без).
• Стадия II — меланома толщиной более 1 мм (с изъязвлением или без). Риск распространения выше, чем при стадии I.
• Стадия III — опухоль распространяется в ткани под кожей или в регионарные лимфоузлы.
• Стадия IV — меланома с отдалёнными метастазами (чаще в печени, головном мозге, костях).

Диагностика

• Дерматоскопия — осмотр подозрительных участков кожи под увеличением специальным инструментом (дерматоскопом).
• Видеодерматоскопия — аппарат делает снимки всей поверхности тела, передаёт их в компьютер, затем увеличенные изображения анализирует врач и технология машинного обучения.
• Биопсия — получение образца ткани (часто подозрительное образование удаляют полностью — эксцизионная биопсия) для гистологического исследования. Определяют морфологический тип, толщину опухоли, активность митоза, наличие опухоль-инфильтрирующих лимфоцитов.
• УЗИ, КТ, МРТ, ПЭТ/КТ — для оценки распространения опухолевого процесса и точного определения стадии.

Лечение беспигментной меланомы

Программа лечения зависит от стадии заболевания, возраста и общего состояния пациента.

Хирургическое лечение

При ранней стадии и операбельности опухоли выполняют широкое иссечение — удаление меланомы с некоторым количеством окружающей здоровой ткани. При обнаружении очагов в близлежащих лимфоузлах их также удаляют.

Лучевая терапия

Используется как дополнение к операции для снижения риска рецидива, а также на поздних стадиях, когда хирургическое лечение невозможно.

Химиотерапия

При меланоме применяется редко из-за низкой эффективности.

Таргетная терапия

Таргетные препараты блокируют определённые молекулы-мишени в злокачественных клетках. Часто используются ингибиторы BRAF, MEK и KIT. Для назначения эффективной таргетной терапии требуется молекулярно-генетическое тестирование опухолевой ткани.

Иммунотерапия

Ингибиторы контрольных точек (PD-1, PD-L1, CTLA-4) блокируют молекулы, мешающие иммунной системе атаковать опухоль. Эти препараты существенно повышают выживаемость при поздних стадиях меланомы.

Изолированная инфузионная терапия

Препараты вводят так, чтобы они поступили только в поражённую область и не попали в общий кровоток. Наиболее современная методика — изолированная гипертермическая перфузия конечностей (с подогретым раствором препарата). В ряде случаев это помогает избежать ампутации.

Прогноз

По разным данным, средняя пятилетняя выживаемость при беспигментных меланомах составляет 88–93% (разница связана со стадиями обнаружения опухоли).

Идеальная ситуация — своевременное выявление и полное удаление меланомы. Даже при IV стадии с метастазами современные препараты позволяют взять заболевание под контроль и существенно продлить жизнь пациента.