Ангиосаркома: причины, диагностика, лечение и прогноз

Общая характеристика

Ангиосаркома — редкая злокачественная опухоль, которая развивается из клеток, образующих стенки кровеносных и лимфатических сосудов. Она составляет 1% от всех мягкотканных сарком. Это очень агрессивное новообразование, с ним сложно бороться, оно характеризуется относительно плохим прогнозом, особенно при диагностике на поздних стадиях.

Ангиосаркомы часто метастазируют в лимфоузлы и различные части тела, склонны к рецидивированию. Чаще всего они возникают на коже в области головы и шеи, реже — на других частях тела, во внутренних органах, сердце и крупных кровеносных сосудах.

Идеальная ситуация — обнаружение опухоли на ранних стадиях, когда её можно полностью удалить хирургически. При более продвинутых стадиях применяют лучевую терапию и противоопухолевые препараты.

Методы лечения

Схема лечения зависит от локализации, размеров и стадии опухоли. Проводятся хирургические вмешательства, применяется лучевая терапия, химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия. Лечение ангиосарком требует мультидисциплинарного подхода.

Хирургическое лечение

Цель радикальной операции — полное удаление ангиосаркомы. Хирург удаляет опухоль и некоторое количество окружающей ткани, что должно привести к ремиссии. После операции оценивают край резекции (отсутствие злокачественных клеток рядом с линией разреза). При больших размерах, прорастании в окружающие ткани или метастазировании радикальная операция невозможна.

При ангиосаркомах на руках и ногах стараются сохранить конечность и её функцию. При сильном разрастании опухоли может потребоваться ампутация.

Лучевая терапия

Облучение применяют после операции для уничтожения оставшихся опухолевых клеток и предотвращения рецидива, либо как самостоятельный метод лечения при неоперабельной ангиосаркоме. Современные лучевые ускорители позволяют воздействовать только на опухолевую ткань, практически не затрагивая здоровую.

Химиотерапия

Химиопрепараты используют для борьбы с ангиосаркомами, распространившимися в организме. Иногда их применяют в сочетании с облучением (химиолучевая терапия).

Таргетная терапия и иммунотерапия

Таргетные препараты блокируют определённые молекулы, важные для жизнедеятельности и размножения опухолевых клеток. Иммунопрепараты (ингибиторы контрольных точек) блокируют молекулы, мешающие иммунной системе бороться с опухолью.

В настоящее время активно исследуются:

• препараты, блокирующие VEGF (вещество, активирующее рост кровеносных сосудов);
• ингибиторы ферментов-киназ.

Пока эти направления лечения ангиосарком остаются экспериментальными.

Современные методы диагностики

• Кожные ангиосаркомы выявляют при осмотре, затем проводят биопсию для гистологического исследования.
• Опухоли внутренних органов выявляют с помощью КТ, МРТ и ПЭТ/КТ. Эти исследования также помогают оценить распространение ангиосаркомы и обнаружить метастазы.

Причины возникновения

Происхождение ангиосарком в большинстве случаев остаётся неизвестным. Факторы, повышающие риск развития заболевания:

• длительно существующая лимфедема (отёк из-за нарушения оттока лимфы) после радикальной мастэктомии;
• радиационно-индуцированные (постлучевые) ангиосаркомы (возникают спустя 10 лет после лучевой терапии);
• инородные тела в организме (дакрон, шрапнель, сталь, пластиковые имплантаты, хирургические губки, костный воск);
• воздействие некоторых канцерогенов (вещества для опрыскивания винограда, арсенит калия, мышьяк, диоксин);
• иммунодефицитные состояния (СПИД);
• некоторые заболевания (остеонекроз, болезнь Педжета, хронический остеомиелит);
• генетические нарушения (врождённая ретинобластома, нейрофиброматоз I типа, болезнь Олье, болезнь Маффучи, пигментная ксеродерма).

Стадии ангиосаркомы

• Стадия I — небольшая опухоль, не распространяется в соседние ткани.
• Стадия II — опухоль больше, чем при стадии I, но всё ещё не распространяется в соседние ткани.
• Стадия III — опухоль увеличивается и начинает распространяться в окружающие ткани.
• Стадия IV — ангиосаркома с метастазами.

Стадии I и II относят к опухолям низкой степени злокачественности, III и IV — к высокой степени злокачественности.

Симптомы

Ангиосаркомы коварны: зачастую они протекают бессимптомно, пока не достигнут далеко зашедшей стадии.

Симптомы кожных ангиосарком (голова и шея):

• приподнятый участок кожи, напоминающий синяк;
• пятно, напоминающее синяк, которое со временем растёт;
• участок кожи, который легко повреждается и часто кровоточит;
• образования пурпурного цвета, напоминающие кровоподтёки;
• отёчность кожи в области поражения.

Симптомы при других локализациях:

• патологические переломы костей;
• анемия (бледность, слабость, головные боли, головокружения);
• нарушение функции печени;
• кровотечение;
• боль из-за сдавления соседних нервов.

Все проявления неспецифичны, по ним нельзя установить точный диагноз. При любых длительно сохраняющихся симптомах необходимо обратиться к врачу.

Прогноз

Пятилетняя выживаемость при ангиосаркомах составляет около 35%. Даже на ранних стадиях при полном удалении опухоли через 5 лет в живых остаются только 60% пациентов.

Факторы, ухудшающие прогноз:

• пожилой возраст;
• наличие метастазов на момент диагностики;
• плохое общее состояние;
• атипичные локализации (сердце, печень);
• постлучевые ангиосаркомы;
• диаметр опухолевого узла более 5 см.

Пятилетняя выживаемость — лишь усреднённый ориентировочный показатель. Некоторые пациенты живут очень долго после диагностики ангиосаркомы. Методы лечения постоянно совершенствуются, проводятся испытания новых препаратов.