Редкие виды деменции: как распознать необычные симптомы

Общая характеристика

Когда люди слышат слово «деменция», они в первую очередь думают о проблемах с памятью и забывчивости. Но деменция может вызывать множество различных симптомов, влияющих на речь, поведение, сон, двигательные функции и многое другое.

Деменция — это обобщающий термин. По некоторым оценкам, существует более 100 видов деменции. Болезнь Альцгеймера — самый распространённый подтип (около 60% всех случаев). Потеря памяти — один из самых частых симптомов при этом типе.

Примерно 40% всех случаев деменции относятся к другим, более редким типам. Наличие редкого подтипа часто затрудняет диагностику и требует более комплексного подхода.

Задняя кортикальная атрофия (ЗКА)

Задняя кортикальная атрофия в основном влияет на зрительное и пространственное восприятие. На ранних стадиях память страдает не так сильно, как при болезни Альцгеймера.

Симптомы:

• зрительные галлюцинации;
• проблемы с пространственной навигацией (трудности с чтением, оценкой глубины и расстояния, например, при спуске по лестнице);
• симптомы обычно проявляются в возрасте 55–65 лет.

Из-за редкости заболевания исследователи до сих пор выясняют, является ли персеверативная форма синдрома Пика отдельным подтипом деменции или атипичной формой болезни Альцгеймера. По некоторым оценкам, она встречается у 5–15% людей с болезнью Альцгеймера.

Болезнь Крейтцфельдта — Якоба

Крайне редкая форма деменции, встречающаяся примерно у одного из миллиона человек во всём мире. Это прионное заболевание — прионные белки по неизвестным причинам принимают неправильную трёхмерную форму.

Особенности:

• очень быстрая и тяжёлая форма деменции (прогрессирует быстрее, чем болезнь Альцгеймера);
• проблемы с памятью и координацией движений (включая внезапные резкие движения);
• факторы риска: пожилой возраст, генетическая предрасположенность (10–15% случаев);
• в редких случаях — заражение (например, при употреблении говядины от крупного рогатого скота с коровьим бешенством).

FTD-МНД (лобно-височная деменция с боковым амиотрофическим склерозом)

Это форма лобно-височной деменции, которая развивается параллельно с боковым амиотрофическим склерозом (БАС). Лобно-височная деменция — подтип, при котором постепенно разрушается ткань лобных и височных долей головного мозга.

Примерно у 10–15% людей с лобно-височной деменцией также развивается БАС. Это сочетание связано с мутацией в гене C9orf72, поэтому такая деменция может передаваться по наследству.

Симптомы:

• атрофия мышц;
• скованность мышц;
• проблемы с глотанием.

Эти симптомы обычно не связывают с деменцией и проблемами с памятью.

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)

Редкое неврологическое заболевание, вызывающее деменцию и проблемы с двигательной активностью. Его сложно диагностировать из-за схожести симптомов с болезнью Паркинсона.

Особенности:

• поражение подкорковых структур головного мозга (ствол мозга, базальные ганглии), связанных со зрением и двигательной активностью;
• трудности с движением глаз (частые падения, трудности при передвижении);
• трудности с концентрацией внимания и решением проблем.

Прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия (ПМЛ)

Редкое заболевание, которое сложно диагностировать из-за схожести симптомов с другими болезнями, включая болезнь Паркинсона.

Прогноз и поддержка

Как и при других подтипах деменции, лекарства пока не существует. Есть препараты, которые могут замедлить развитие симптомов, но они эффективны только при болезни Альцгеймера.

Важные аспекты поддержки:

• правильная оценка состояния пациента и его подтипа;
• заранее знать, что у человека могут возникнуть проблемы с ходьбой и передвижением (а не с памятью), чтобы обеспечить необходимый уход;
• умение вовремя распознать симптомы.

Ранние признаки деменции (не только проблемы с памятью):

• изменения в поведении;
• проблемы со зрением;
• частые падения;
• нарушения походки и двигательных функций;
• трудности с речью.